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    脂质沉积性肌病 内容简介(一)一、与本病相关知识回顾代谢性肌病脂类在能量代谢中的地位脂肪酸氧化肉毒碱来源内容简介(二)二、脂质沉积性肌病1.定义2.分类3.病因与发病机制4.临床表现5.实验室检查6.诊断7.鉴别诊断8.治疗9.预后10.病例介绍线粒体(脑)肌病 脂质沉积性肌病 糖原累积病 脂类分类甘油三脂(脂肪)脂类磷脂:生物膜的主要成份胆固醇:细胞的重要结构成份脂类在能量代谢中的地位甘油三脂甘油+脂肪酸不同运动时能量来源不同。脂肪酸为最终能量来源。脂肪酸氧化(一)线粒体内脂肪酸的?-氧化肉毒碱来源肉毒硷即β-烃基γ-三***铵丁酸。来源:大约75%来自饮食;体内合成:赖氨酸和蛋氨酸;肝肾合成。定义脂质沉积性肌病(LipidStorageMyopathy,LSM)是肌肉中的长链脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的肌病。 内容来自淘豆网河北十一选5走势图 www.ydzr.net转载请标明出处.
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